在蜗后性听力下降的聋耳中可检测到与正常耳近似的耳声发射反应。但同时也有研究表明在部分蜗后性病理中（约为50%）不能引出诱发性耳声发射反应，其原因可能是由于部分蜗后病变使耳蜗血供发生障碍，导致耳蜗受累，产生耳蜗的功能性改变，最终引起耳声发射的异常。

八

中枢性低频感音神经性聋——听神经病

听神经病是一种特殊的神经性耳聋，有学者将这种特殊的疾病称为中枢性低频感音神经性聋。耳声发射检测有助于区分感音神经性聋的病变是属于感音性聋或者神经性聋。相对于其他的感音神经性聋，听神经病有一定的特殊性：

1. 多在青少年时期发病，青春期发病较为多见；

2. 女性多于男性；

3. 极少数有噪声接触史和外伤史，无家族史；

4. 听力下降多为双侧同时或短时间内相继发生；

5. 纯音听力图显示低频损失为主的感音神经性听力下降；

6. 听力下降具有对称性，并呈渐进性加重的趋势；

7. 严重的言语障碍；

8. 听觉脑干诱发电位引不出或明显高于主观听阈；

9. 耳声发射幅值比正常耳的明显加大，并不能为对侧声刺激所抑制；

10. 自发性耳声发射的检出率明显高于听力正常者，且频数较多。

九

在助听器选配和人工耳蜗术前听功能评估的重要性和必要性

当感音神经性耳聋患者或患儿家长要求佩戴助听器或进行人工耳蜗手术前，必须进行全面而准确的听力学评估。所以在进行纯音测听或小儿行为测听、声阻抗和ABR评估残余听力的同时，一定不要忽略OAE检查。

由于ABR检查反映的是听觉系统通路的整和神经电信号，缺少对耳蜗功能状况的直接信息，因些当ABR检查无反应时，既可能是耳蜗的重度听力损失，也可能是存在蜗后病变。而OAE检查可客观地提供关于耳蜗功能的信息。

如果患者ABR、声导纳未引出，但OAE正常，说明患耳的外毛细胞功能大致正常，应该考虑存在导致听力损失疾病的可能。术前检查强调综合性判断分析，特别是要对患者进行OAE检查，这是十分必要的，也是为了以免出现术后不能达到理想康复效果的有效措施。