家长生气打了孩子一巴掌,小孩就聋了……
孩子在学校踢球,摔了一跤就聋了……
我们多少都听说过这类的新闻。为什么总会有这些耳聋“意外”的发生?
是家长下手太狠了?还是我们的耳朵太脆弱?那为什么有的孩子就没事?
其实,这其中的差别,很多情况下是和基因有关的。今天我们就来和大家一起了解一下。
▓ 一巴掌打聋”的两种情况 ▓
"下手太狠"的确也能把孩子打聋,这种情况和巴掌带来的强烈气流有关。
强烈的气流可能造成鼓膜损伤,还可能导致内耳的震荡,引起听觉神经末梢的损伤。一般鼓膜可以自己长好,也可以通过手术来修补,听觉神经末梢的损伤比较困难。
但是,真的往死里打孩子的家长毕竟还是少数。一般出现这种“意外“,还是和患者的基因缺陷有关。
这类患者虽然可能看起来听力正常,但其实内耳存在缺陷,容易在遭遇到颅压增高或是外力的情况下出现听力下降。
▓ 到底是什么基因?咋遗传的? ▓
研究表明,约有60%的耳聋与遗传有关,目前已发现的耳聋相关基因近300个。
中国的致聋基因突变主要有四种:GJB2基因突变、SLC26A4基因突变、线粒体12SrRNA基因突变和GJB3基因突变。
SLC26A4基因突变,就是通常所指的“一巴掌致聋”,也是大前庭导水管综合征的致病基因。
这是一种迟发性耳聋,也是中国第二高发的致聋基因,突变检出率达12.7%。
SLC26A4基因突变是一种常染色体隐性遗传基因。
这就意味着,假如父亲带了一个不好的基因,母亲也带了一个不好的基因,两个人都不会有问题,但很可能把那个不好基因的都传给了孩子,孩子就有问题了。
这类孩子有的出生的时候,就存在轻度、中度、重度甚至极重度的听力损伤。
也有部分患儿出生时听力正常,可通过新生儿听力筛查,但在成长中会因为感冒、外伤等原因逐渐致聋。
因此,需要密切跟踪监测,在合适的时机及时干预,避免孩子由聋致哑。
▓ 携带这种基因突变,要注意什么?▓
如果是SLC26A4基因杂合突变,则意味着仅仅是这个基因的携带者。如果新生儿听力筛查无异常,基本上不需担心未来的听力问题。
患儿一旦确诊SLC26A4基因纯合突变或复合杂合,即便听力暂时是正常的,家长也应该清楚认识到必须尽一切可能预防患儿的听力突然下降。
比如↓↓↓
避免头部外伤以及对头部的碰撞或拍打;
不宜参加竞技性体育运动,
不要用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻等;
防止患儿情绪的过分激动。
如果千防万防“意外“还是发生了,应及早进行干预,比如验配助听器或配备电子耳蜗,并进行听觉训练。
尤其在语言发育期进行及时干预,是可以达到正常孩子的交流水平的。