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人工耳蜗植入(CI)对耳聋患者听觉感知与质量提升的积极作用毋庸置疑。然而,CI手术过程中需要开放迷路,这意味着前庭功能有受损的风险。一部分接受CI的患者术前就检测出前庭功能不良,而老龄患者本身患年龄相关性前庭功能障碍的风险更高,因此在人工耳蜗植入过程中,保护患者的前庭功能是重要关注点之一。尤其是计划行双侧人工耳蜗植入的患者,因存在双侧前庭功能受损的可能,应更加慎重地进行术前评估与决策。
1、CI后前庭功能的变化
1.1 临床表现
人工耳蜗植入术后的前庭症状主要为眩晕和平衡障碍。Kubo等对94例人工耳蜗植入者术后的眩晕表现进行研究,其中46例经历了CI术后眩晕,分为三种类型:① 速发性眩晕:术后1月内发作;②持续性眩晕:眩晕症状持续6个月以上;③迟发性眩晕:发生在术后1月以后,常伴有听力异常及耳鸣。其中,速发性眩晕最为常见,这些眩晕的临床特点因发病原因而异,除了常见的短暂刺激性眩晕,还包括头晕、身体失衡及振动幻视。Krause等设计了详细的眩晕调查问卷了解患者在CI术后的眩晕发生情况,45%的患者报告了术后眩晕,其诱发因素包括快速运 动、黑暗环境及噪音等。Colin等的问卷结果显示22例患者中有11例出现眩晕,4例出现身体平衡障碍。另外有研究发现,人工耳蜗植入术后的BPPV发生率为2.2%,高于普通人群发病率的两倍。大部分CI术后眩晕症状短暂、轻微,且可在短时间内自愈。持续、严重的前庭功能相关并发症较为少见。
1.2 前庭功能检测结果
1.2.1 CI后成人前庭功能的变化 大多数研究认为人工耳蜗植入术后成人的前庭功能有减退的现象。Krause等的研究发现,CI术后患者术侧的水平半规管功能明显变差,非植入侧也有轻微的下降。Louza等的研究中,冷热试验结果显示30例患者中有8例在CI术后功能正常,22例前庭眼反射变差或消失;cVEMP测试显示29例术前球囊功能正常的患者中有18例在术后未测出有效结果。Ibrahim等的Meta分析从1995~2016年所有相关文章筛选出27项研究发现人工耳蜗植入术会明显影响冷热试验及前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)的检测结果,但头脉冲试验(head impulsive test,HIT)、动态姿势描记法(computerized dynamic posturography,CDP)及眩晕残碍程度评定量表(dizziness handicap inventory,DHI) 得分较术前没有明显改变。Colin等的研究中平均年龄 62岁的22例患者,CI术后HIT测试结果正常的比例从术前的82%降到了41%;术前冷热试验中表现出水平半规管功能减退和消失的比例分别为50%和10%,术后变为58% 和18%;而cVEMP未引出的病例从术前的68%变为术后的 86%。该研究认为前庭功能障碍发生率在CI术后有升高趋势,并可能对老年人有致残性。
也有研究认为人工耳蜗对患者的前庭功能可能有改善作用。Oikawa等的研究对象为年龄范围在20~61岁的8名人工耳蜗熟练使用者与8名正常志愿者对照组,对比分析他们分别在“睁眼-有声”“睁眼-无声”“闭眼-有 声”“闭眼-无声”4种情形下的姿势描记检查结果,最终认为对于CI使用者,声刺激可以在视觉信息接收不稳定时具有一定补偿作用,从而帮助提升身体平衡功能。
1.2.2 CI后儿童前庭功能的变化 通常认为儿童在CI 术后前庭功能受影响较小,损伤后代偿较快较完全,但近十年来更多的研究者开始关注CI术后儿童的前庭功能变化, 认为应该重视CI对儿童前庭功能带来的潜在风险。Licameli 等认为CI术后的前庭功能损伤不可忽视;他们的研究对象分为两组,一组为一侧已经植入人工耳蜗、拟行对侧植入 的患儿,另一组为准备第一次人工耳蜗植入的患儿。第一组患儿接受了前庭眼反射(vestibular ocular reflex,VOR)、 CDP以及VEMP测试,约60%患者在至少一种测试中有异常结果;第二组的患儿术前、术后的VEMP对比结果显示19例患儿中有3例VEMP反射消失,11例反应阈升高10 dB以上。Thierry等使用了HIT、冷热试验及VEMP 3种测试方法, 该研究中半数的患儿在术前有前庭功能不良,20%的患儿CI术后前庭功能变差。许信达等研究了患儿CI术前、术后开机及关机状态下的oVEMP及cVEMP测试结果,发现CI 术后患儿植入侧cVEMP、oVEMP反应消失或明显变差, 非植入侧无明显变化。
一些研究认为CI对儿童前庭功能无明显影响。Nassif等的初步研究结果认为CI术后儿童水平半规管功能与正常对照组相比没有明显受损;vHIT结果显示单侧、双侧CI植入都不会损伤水平半规管功能。Ajalloueyan 等的研究对象为27例年龄范围在1~4岁儿童,结果显示人工耳蜗植入手术对5岁以下儿童的前庭功能不会造成明显影响。
还有一些研究得出的结论是,人工耳蜗植入后,由于迷路内电流刺激等原因,一部分患者的前庭功能得到了改善。Abdelghaffar等对45例年龄5~6岁、术前就存在单侧或双侧前庭功能不良的儿童进行长期随访,分别在术前、人工耳蜗开机后1月、12月、24月进行冷热试验及 VEMP测试;开机1月后患者前庭功能未出现明显变化,12 月后22%(10/45)的患者植入侧水平半规管功能改善,24 月后42%(19/45)的患者术侧水平半规管功能改善。
1.3 前庭功能检测结果与临床表现的关联
目前,很多临床研究均表明未找到CI术后前庭功能检测结果与眩晕症状有明显的直接关联,提示CI术后眩晕的病因和发生机制可能是多因素的。前庭功能检查与临床症状之间缺少联系的可能原因有三,一是单独某一项检查方法不能检测出微小的前庭功能损伤;二是中枢代偿帮助减轻了相关症状;三是可能只检测了前庭感受器的一部分,而症状是由未检测到的感受器受损导致。
2、CI后前庭功能变化的原因及发生机制
引起CI术后前庭功能障碍的可能机制包括:①电极植入导致的直接创伤;②耳蜗造口术引起的急性浆液性迷路炎;③对电极的异物反应合并迷路炎;④内淋巴积水;⑤来源于植入体的电流刺激。TIEN等对11对颞骨进行解剖观察,研究前庭器官的组织病理学改变;其中有 6例发现了明显的前庭器官损伤,主要改变包括前庭纤维化、球囊膜变形、新骨形成以及反应性神经瘤;耳蜗基底转骨性螺旋层或基底膜损伤导致的前庭阶受损,与前庭损伤高度相关。理论上讲,人工耳蜗植入手术可能扰乱内耳的内环境平衡,引起前庭感受结构的直接损伤或炎症, 导致纤维化或毛细胞损失。而人工耳蜗开机后,植入体的电刺激会继续给内耳带来病理改变,导致前庭功能障碍。
另一种观点是人工耳蜗开机时植入体的电流会改善低兴奋性的前庭系统。人工耳蜗产生的电流到达了前庭神经,来源于内耳至内听道脑干端的前庭上、下神经纤维数量增多,而面神经、蜗神经纤维数量减少;前庭上、下神经纤维束可能接受了来自面神经和/或蜗神经的神经纤维。扫描电镜下观察到内听道内的前庭-面神经联系与前庭-蜗神经联系,未发现面神经与蜗神经的联系。CI也许诱导了前庭损伤的代偿过程;前庭功能的代偿与前庭核的重新活动有关。另一种可能是电刺激能某种程度上对前庭系统提供输入,从而改善前庭终端器官的功能。
3、CI后前庭功能变化的影响因素
3.1 患者条件因素
大部分研究认为年龄、性别、耳聋病因、内耳畸形、术前CT异常表现、既往眩晕史等不是CI后发生眩晕的风险因素。但有研究发现70岁以上的患者术后发生永久性前庭损伤的几率显著增高,因此应该提高对老年性聋患者前庭功能的关注。也有研究认为存在一些预测指标, 如双侧前庭功能丧失见于Usher’s I型综合征,也常发生于脑膜炎或头部外伤所致的双侧耳聋。某些病人的前庭功能不良也许与感染相关,Jacot等报道了一例非植入侧半规管功能下降的患者,前庭功能测试时患者正处于CMV感染阶段;而继发于细菌性脑膜炎的耳聋患者,可能会因为后续的急性进展性迷路内膜炎导致的迷路骨化而发生不可避免的前庭功能损坏。
3.2 医疗相关因素
3.2.1 手术相关因素 大部分研究者认为确保电极植入鼓阶和柔手术操作可以帮助减少前庭器官受损伤的几率。Todt等比较了圆窗前下开窗入路与扩大圆窗入路两种电极植入路径术后的前庭检查结果及患者眩晕情况,均有明显统计学差异,认为扩大圆窗入路更有利于保护CI患者的前庭功能。Louza等对41例成年患者的术后影像学资料及前庭功能检查结果进行分析,发现电极植入深度的差异不会对患者术后眩晕及前庭功能变化造成影响。一些研究认为电极植入过程导致的内耳损伤不仅与术者的手术操作有关,也与人工耳蜗电极的大小和形状有关;较粗的直电极比较细的弯电极更容易导致内耳损伤。但也有研究表示植入设备类型不是CI术后前庭 功能受损的相关因素。
3.2.2 术后康复相关因素 许信达等的研究表明, 术后1月时人工耳蜗开机或关机状态下的VEMP测试结果没有显著差异。Nassif等的视频头脉冲试验结果显示研究对象在人工耳蜗开机状态下的水平半规管高频VOR增益值高于关机状态,这可能是植入电极的电刺激导致的。Miwa等认为人工耳蜗开机的瞬间可以通过声刺激引起前庭颈反射,从而有助于术后静态姿势稳定能力的恢复;而慢性的刺激则没有这种作用。Jacot等的研究对27例患者进行了最长达7年的CI术后长期随访,发现63%的患者前庭功能保持稳定,18.5%的患者功能会部分恢复, 而持续恶化的病例占11%;说明随着CI术后时间推移,患者前庭功能仍可能发生改变。
3.3 前庭功能测试方法及条件
多数研究同时结合了几种前庭功能测试方法来评估患者术前、术后前庭功能,不同测试方法的结果有时差异较大;而一些尚未在临床普遍应用于CI患者前庭功能的测试方法,由于没有统一标准,参数设置及分析方法等尚在探索阶段,各研究团队的结果也会不同。Ibrahim 等的研究发现CI后冷热试验及VEMP的变化较明显, 但不同研究结果之间具有异质性。其中有两项研究CI术 后VEMP结果保持正常的例数相对较多,这可能是因为他们使用了骨导VEMP,比气导VEMP灵敏度更高。Ajalloueyan等的研究中冷热试验和HIT测试结果的相关性较好,而冷热试验与VEMP、HIT与VEMP的相关性不明显。Abouzayd等的系统评价及meta分析包括了16 项相关研究中的957个病例,最终总结出冷热试验的灵敏度是0.21,cVEMP的灵敏度为0.32,头脉冲试验的灵敏度为0.5;cVEMP测试结果显示前庭功能损坏的几率最高, 而头脉冲试验的最低。
4、CI后前庭功能受损的预防与治疗
4.1 CI术前的前庭功能评估
随着近年来儿童双侧人工耳蜗植入成为趋势,CI 适应证也越来越广,CI相关的前庭功能损伤应当引起重视。考虑到永久性前庭功能损伤的风险,术前不经过前庭功能评估就在一次手术中完成双侧人工耳蜗植入是欠妥的。目前大部分人工耳蜗植入中心尚未将前庭功能检查作为术前评估的常规工作。但是多项临床研究探讨了各种前庭功能检查在CI术前与术后评估中的作用和意义,也针对不同人群提出了可行的评估方案作为参考。
4.1.1 评估对象 Huygen等提出应该将前庭功能检查纳入所有人工耳蜗植入候选者常规术前评估程序, 这样可以为患者避免双侧前庭功能丧失的风险;后续的相关临床研究文献有很多都持相同观点,并已经有许多 团队将之应用于临床工作中。《人工耳蜗植入工作指南 (2013)》中的术前评估部分,推荐对有眩晕病史且能配合检查者进行前庭功能检查。
4.1.2 评估目的 CI术前前庭评估可以帮助了解患者的前庭状况,评估前庭功能受损的风险,有助于预防和处理可能出现的前庭相关并发症。对于即将接受人工耳蜗植入的患者,需要明确两个基本问题:①前庭功能是否存在?②双侧前庭功能是否对称?
4.1.3 评估时间 大多数前瞻性研究中前庭功能检查的时间节点为术前以及术后4~8周间。也有研究者提出,术后3月内为前庭功能损伤出现的高风险期,建议术后3月时常规对患者进行前庭功能评估;对于出现前庭功能受损的患者,应该建立长期随访。
4.1.4 评估方法 (1)眩晕症状与身体平衡能力: Todt等使用DHI量表评估患者术后眩晕严重程度。Krause等设计的问卷详细调查了患者眩晕的发病时间、性质、频率、持续时长、诱发因素、前驱表现及伴随症状等,有助于对较大样本患者群体的眩晕症状进行分析;Colin等设计的简化评估问卷与之相似,但增加了一项让患者以0~10为标准为自己的身体平衡能力打分。(2) 前庭感受器功能:①半规管:常用于评价水平半规管功能 的检查方法包括冷热试验、转椅检查等,大部分研究采用了冷热试验,但Parmar等的研究认为冷热试验在单侧植入术耳选择中的前庭功能评估价值有限。视频头脉冲技术不仅能发现单侧或双侧水平半规管功能受损,也可以评价垂直半规管的功能状态。②球囊、椭圆囊:cVEMP 是目前评价球囊功能的唯一方法,oVEMP是目前用于评 价椭圆囊功能的常用方法。
4.1.5 针对不同情况的方案 ①筛查方案:Licameli 等认为VOR和VEMP可以用于儿童CI术前的前庭功能筛查。②精准诊断方案:Bittar等推荐了一种CI术前前庭功能诊断的方案,包括六种检查:Romberg 测试和Fukuda踏步检查,自发性眼震试验、头脉冲试验、摇头眼震以及冷热试验。③儿童方案:前庭功能受损的儿童更容易发生摔倒事件导致头部外伤,从而引起设备损坏的风险更高,因此需要格外关注。但儿童前庭功能检查比成人更具有挑战性,检查难度高可靠性低,并且存在 耐受能力差、难配合的问题,因此某些检查方法不适合常规用于儿童的术前评估。比如冷热试验和转椅检查。Licameli等介绍了在儿童前庭功能评估方面的经验:大部分儿童成功配合了VOR和CDP检查,其中眼震电图与冷热试验不适合幼儿;而VEMP即使对非常年幼的儿童来说也耐受度很好,结果高度可靠,他们对儿童进行VEMP 测试的方法是采取坐姿(4岁以下的儿童可以坐在家长腿上),向测试耳对侧方向转头使得胸锁乳突肌收缩。Thierry等提出了针对儿童前庭功能评估的“三步法”, 即HIT、冷热试验和VEMP测试。④老年人方案:Colin等推荐了震动性眼震检查,理由是它相对无创,具有可靠性且与其他前庭功能测试关联度较好。另外,眩晕及身体平衡能力的详细询问也非常重要,可以帮助了解老年人摔倒的可能性,提前做好预防措施。
关于各种前庭功能检查的选择,吴子明等总结道, 每种前庭功能检查方法都有自身的局限性,选择检查需要在病史分析的基础上进行综合选择。Abouzayd等的研究结果认为,没有哪一种测试的灵敏度足以单独应用就能评估患者的前庭功能。理想情况下,五种前庭感受器都应该全面检测;而在临床应用中,他们建议根据患者症状和可能原因来制定个性化方案。
4.2 CI术前决策与前庭功能损伤的预防
双侧前庭功能不对称的患者发生永久性前庭病变的 风险更高。术前充分的前庭功能评估提供了前庭功能是否存在的证据,帮助术者选择风险较低的一侧进行植入手术,从而避免发生双侧前庭功能丧失。因此,在术前对患者进行充分、全面评估的前提下,如果是双侧听力学条件无明显差异的情况,那么应尽量选择前庭功能较差的一侧手术。对于老年患者以及拟行双侧人工耳蜗植入的患者,应更加全面评估,并与患者及家属充分沟通风险。精细的手术操作、入路选择有助于避免前庭结构受创。
4.3 CI术后前庭功能相关并发症的治疗
Bonucci等提出,立前庭康复项目有助于患者早日出现代偿,继而减少身体失衡症状,对患者生活质量有积极影响。对于CI术后出现持续1周以上明显前庭障碍表现的患者,应该进行前庭康复治疗。Enticott等提出术后3天即可以开始前庭康复训练,简单的凝视稳定练习可以 刺激前庭眼反射,促使快速代偿和恢复;康复过程中CDP等检查可以帮助评估康复效果。除了常规治疗外,研究者们也在探索新的可能,Fornos等利用人工耳蜗植入体改造成额外具有三根人工前庭植入电极分支的复合植入体,应用于同时患有极重度聋和严重前庭功能障碍的患者,重建了他们的前庭眼反射。
5、小结
由于应用于CI患者的前庭功能检测技术、参数不统 一,CI术后检测时间节点不同,CI手术技术与设备的差别,且一部分临床研究受试者例数较少等原因,不同时间段不同专家团队研究结果表现出不一致。并且同一研究中不同类型的前庭功能测试结果可能不一致,无法互相支持印证。如果将来CI术前、术后前庭功能评估方案标准化、规范化,各项研究结果会更加具有参考性;再结合前庭神经通路、平衡系统作用机制与代偿机制等基础研究 取得的进展,关于CI术后前庭功能变化的各项问题才会有更加清晰的答案。当然,目前的临床研究与基础研究成果也已经给我们带来了许多有价值的提示,发现了人工耳蜗植入术可能给前庭功能带来不同程度的影响,强调了人工耳蜗植入工作中前庭功能评估的重要性,通过手术技术进步等方法预防前庭功能受损的发生,以及CI后前庭功能相关并发症的诊断与治疗方案。